Día Mundial de la Esclerodermia: en qué consiste, principales síntomas y cómo se trata

Si estás leyendo esto es porque probablemente nunca hayas oído hablar de la esclerodermia, una enfermedad rara de la que se detectan entre 18 y 25 nuevos por millón de habitantes cada año, sobre todo en mujeres. Aunque puede aparecer a cualquier edad, es más frecuente que lo haga entre los 30 y los 50 años. Se trata de un trastorno autoinmunitario que afecta a la piel y a los órganos internos debido a que el sistema inmune ataca por error al organismo y provoca inflamación y cambios en los tejidos.

Se desconocen tanto la causa como la cura, no obstante "durante los últimos años, numerosas terapias han demostrado su eficacia en algunas manifestaciones de la enfermedad", aseguran desde la Asociación Española de Esclerodermia (AEE). Respecto a la causa, la Sociedad Española de Reumatología considera que "la hipótesis actualmente más aceptada es que podría desarrollarse en un paciente con una composición genética que le haga más susceptible, tras exposición a factores ambientales desconocidos que faciliten su desarrollo".

Signos y síntomas de la esclerodermia

La esclerodermia se divide en dos fases, la Fase Inicial o Preesclerodermia, en la que los síntomas son más leves y apenas se manifiestan, y la Fase Establecida, donde los síntomas ya son más evidentes porque afecta a los órganos internos, motivo por el que el diagnóstico precoz es fundamental.

Las manifestaciones generales de la enfermedad, que la gran mayoría de los pacientes padecen, son: cansancio, dolor en las articulaciones con o sin inflamación, dolor muscular con o sin pérdida de fuerza, hinchazón de manos, pérdida de peso, manifestaciones cutáneas -endurecimiento de la piel, cambios en la pigmentación o arañas vasculares- o el fenómeno Raynaud -"cambio de coloración de los dedos de las manos y pies por factores como el frío o el stress", según la AEE-.

Además, dependiendo de los órganos a los que vaya afectando la evolución de la enfermedad, pueden manifestarse otros síntomas más concretos:

• Fibrosis pulmonar e hipertensión pulmonar, en caso de que los órganos internos afectados sean los pulmones.
• Problemas para la deglución, reflujo, ardor, estreñimiento o diarrea, incontinencia o disminución de absorción de nutrientes, respecto al aparato digestivo.
• Taquicardias, arritmias, bloqueos de rama, derrames pericárdicos y fibrosis miocárdica si afecta al corazón.
• La afectación renal es una de las complicaciones más graves ya que puede causar hipertensión arterial e incluso un fallo renal.

Además, la esclerodermia puede provocar infecciones frecuentes en los diferentes sistemas -neumonía, cistitis, gastroenteritis- y, teniendo en cuenta que esta patología puede incapacitarte a nivel laboral y social, son frecuentes los cuadros depresivos y de ansiedad.

¿Cómo se diagnostica la esclerodermia?

El médico de familia deberá prestar especial atención a la aparición de alguno de estos síntomas: fenómeno Raynaud, edemas en dedos de manos y ANAS positivos -anticuerpos antinucleares que alertan de posibles enfermedades autoinmunitarias-.

Si esto ocurre, se deriva a la persona a la especialidad de reumatología para que se le realicen varias pruebas diagnosticas, entre ellas, capilaroscopia -analiza las anormalidades microvasculares- y analítica completa. Además, para comprobar si están afectados los órganos internos se realizan pruebas más específicas de acuerdo a cada sistema.